“下肢水肿”背后的元凶_ayx官网_ayx官网登录入口网页版-爱游戏体育

　　下肢水肿是常见的临床症状，大多数人在生活中都出现过下肢水肿。那么，为何会下肢水肿呢？导致下肢水肿的原因有很多，一些水肿可能是心脏、肾脏、肝脏、内分泌、营养等方面的疾病所致，下面一则案例水肿的元凶究竟是什么呢？让我们大家一起来看一下。

　　患者因“双下肢疼痛10天，水肿9天。”入院。患者缘于10天前无明显诱因出现双下肢疼痛，不伴发热，随后第二天出现双下肢水肿，于当地诊所治疗，上述症状未见好转，为求进一步治疗来我院就诊；门诊以“下肢水肿待查”为诊断收治入院。

　　胸部CT结果：肺气肿、肺大疱；双肺慢性炎症或纤维灶；冠状动脉、主动脉钙斑形成；两侧少量胸腔积液。患者中年男性，体健，本次临床表现为；双足背疼痛、双下肢水肿，大量蛋白尿、低蛋白血症，高脂血症，结合其他辅助检查，目前诊断：1.肾病综合征2.血管多发斑块3.冠心病4.肺气肿肺大疱 6.高血压病。

　　患者现呈肾病综合征状态、且肺气肿、肺大疱等，有出现各急性并发症可能。那么，究竟是什么原因呢？为确定蛋白类型做了血清免疫固定电泳检测，如图4：血免疫球蛋白SP阳性，血免疫球蛋白G阴性，血免疫球蛋白A阴性，血免疫球蛋白M阴性，血总Kappa轻链阴性，血总Lambda轻链阳性：提示存在单克隆性疾病，如淀粉样变性、多发性骨髓瘤、轻链沉积病等。

　　完善骨穿及骨活检等进一步协助诊断如图5-9。尿本周蛋白示：ELP(+)，免疫球蛋白GAM (-)，K轻链(-)，入轻链(+)，K游离轻链(-)，入游离轻链(+)，骨髓涂片检查结果：幼红细胞形态未见明显异常，成熟红细胞呈轻度缗钱状排列，浆细胞占8%，偶见双核、多核浆细胞；流式细胞免疫荧光：送检标木中可见约1.7%的单克隆浆细胞，且伴免疫表型异常(CD38++、CD138+、CD19-、CD56-、CD27+、CD200+、CD81-、CD20+，胞内免疫球蛋白Lambda轻链限制性表达、提示为单克隆浆细胞)；骨髓活检：刚果红(-)，异常浆细胞比例占约5%。

　　根据目前检查结果回示，现考虑浆细胞增多症，有发展至多发性骨髓瘤可能，考虑该血液系统疾病处于相对早期，但肾脏呈肾病综合征状态。最终，考虑为具有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白血症（MGRS）。

　　MGRS的定义是任何浆细胞或B细胞克隆性增殖，并有以下全部2个特征：（1）一种或多种肾脏损伤，该损伤与单克降免疫球蛋白有关。（2）产生单克隆免疫球蛋白的B细胞或浆细胞未引起肿瘤并发症，也未能达到针对性治疗的血液科标准。因此，需完善肾活检以进一步了解肾脏病理、进一步明确其为该原因继发或其他原因至肾损害情况。但与患者及家属沟通后，鉴于目前患者情况好转，拒绝肾活检。

　　单克隆M蛋白主要来自于克隆性浆细胞病或B细胞克隆性增殖两大类疾病。浆细胞病都经过单克隆免疫球蛋白血症（MGUS）阶段，大部分MGUS是稳定的，一部分会转化为多发性骨髓瘤（MM），淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症（WM/LPL）或POEMS综合征等常见或罕见浆细胞疾病。

　　MGRS患者的潜在疾病通常与意义未明的单克隆丙种球蛋白病(MGUS)一致。与MGRS相关的肾脏疾病多种多样，而且数量还在逐步扩大。肾脏疾病可表现为肾小球疾病、肾小管疾病和血管受累，临床表现各异。

　　由于MGRS的广范性，诊断通常具有挑战性，并且很难确定M蛋白或血清游离轻链的存在与肾脏疾病之间的致病联系；老年患者中MGUS或肾脏疾病的高发病率使准确诊断变得更复杂。

　　然而，MGRS会严重损害肾功能，与其相关疾病包括淀粉样变，即轻链型（AL型）、重链型（AH型）及轻重链型（AHL型），其中以AL型最常见；冷球蛋白血症肾损害；轻链近端肾小管病（LCPT）；单克隆免疫球蛋白沉积病（MIDD）；增值性肾小球肾炎作伴单克隆免疫球蛋白沉积（PGNMID）；Mlg相关C3肾小球病；Mlg相关血栓性微血管病（TMA）等。

　　疑似MGRS的患者，应首先进行肾活检，明确肾脏病理类型及证实单克隆沉积，随后进行血清或尿液中单克隆蛋白的识别，证明潜在克隆（分泌单克隆的细胞），鉴定肾外表现的特征。对疑诊MGRS或已知MGUS的诊断流程如图10。血液学和肾脏病学相结合的方法对于确定M蛋白在肾脏疾病中的至关重要。由于治疗可以阻止并逆转肾脏疾病，因此早期识别非常重要。